Kennisbank zoeker
Hoe werkt deze kennisbank

Ziektebeeld

Type document/artikel

Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

Vorige pagina Print

Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een chronische progressieve leveraandoening waarbij ontstekingen en fibrosering multifocale vernauwingen van de galwegen veroorzaken. In veel gevallen verloopt de ziekte in het begin asymptomatisch, waarbij alleen verhoogde bloedwaarden van alkalisch fosfatase, gamma GT of bilirubine worden gezien. In een later stadium kan ernstige vermoeidheid, intense jeuk, icterus en bovenbuikpijn optreden. Kenmerkend voor deze aandoening is het verband met inflammatoire darmziekte (IBD), aanwezig bij twee derde van de patiënten met PSC. Er is een verhoogde kans op cholangiocarcinoom en colonrectumcarcinoom.

PSC is een zeldzame aandoening met prevalentie van ongeveer 1 per 10.000 en een incidentie tussen 0.4 en 2.0 per 100.000 per jaar. PSC komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Het is nog onduidelijk hoe de ziekte ontstaat, wel spelen genetische factoren een rol. PSC wordt dan ook als een auto-immuun ziekte beschouwd.

Bij de meeste patiënten ontstaat in de lever fibrosering en cirrose ten gevolge van de ontstekingen en cholestatische processen. Levertransplantatie is vaak nodig omdat curatieve behandeling nog niet beschikbaar is. Na de levertransplantatie kan PSC opnieuw optreden.

Er is op dit moment geen geneesmiddel beschikbaar waarvan bewezen is dat het de ontwikkeling van cirrose bij patiënten met PSC voorkomt. Er is veel discussie over de effectiviteit van Ursodeoxycholzuur(UDCA) bij PSC. Hoge dosis UDCA (28-30 mg/kg/dag) is waarschijnlijk schadelijk en voor lage dosering (13-15 mg/kg/dag) zijn onvoldoende argumenten om wel of niet UDCA voor te schrijven.

Bronnen:
Karlsen T et al, Journal of Hepatology 2017, vol. 67, 1298–1323. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.jhep.2017.07.022.

Huisartsenbrochure over Primaire scleroserende cholangitis (PSC)

Lees ook het artikel:
Levercirrose.

Deze pagina is bijgewerkt op 01-12-2017.