Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) Bijgewerkt op 15.01.20

Bij Primaire Biliaire Cholangitis (PBC) zijn de kleine galkanaaltjes in de lever chronisch ontstoken. Omdat de galkanaaltjes door de ontstekingen dicht gaan zitten kan de galvloeistof niet goed meer worden afgevoerd. Deze ophoping van galvloeistof in de lever leidt vervolgens tot ontstekingen en beschadigingen van de levercellen. Uiteindelijk raken de levercellen onherstelbaar beschadigd en wordt er littekenweefsel gevormd. Dit proces is onomkeerbaar en wordt levercirrose genoemd.

PBC is een zogenaamde auto-immuunziekte. Iederen heeft een afweersysteem dat zijn lichaam beschermt tegen invloeden van buitenaf. Het afweersysteem maakt antistoffen aan tegen vreemde indringers in het lichaam. Met deze antistoffen kunnen bacteriën en virussen onschadelijk gemaakt worden. Bij een auto-immuunziekte is het afweersysteem eigenlijk overactief. Het afweersysteem maakt niet alleen antistoffen aan tegen vreemde indringers, maar ook tegen bepaalde gezonde cellen van het eigen lichaam. Bij PBC worden antistoffen aangemaakt tegen het weefsel van de galkanaaltjes in de lever. Hierdoor raken deze galkanaaltjes ontstoken. Het is onduidelijk hoe deze afweerreactie tegen het eigen lichaam ontstaat.

Het verloop van de ziekte is zeer wisselend per patiënt. De ziekte kan zeer traag verlopen en mogelijk ontstaat er nooit cirrose. Bovendien heeft de lever een zeer grote reservecapaciteit, hierdoor kan het lang duren voordat de eerste klachten ontstaan.

Mogelijke klachten bij Primaire Biliaire Cirrose (PBC) zijn:
Vermoeidheid,
Jeuk door verminderde afvoer van gal,
Geelzucht door ophoping van bilirubine in het bloed (icterus),
Vetbobbeltjes op de huid en rond de oogleden. Deze ontstaan door de hogere hoeveelheid vet en cholesterol in het bloed als gevolg van de verminderde galafvoer.

Er bestaat (nog) geen behandeling die PBC kan genezen. Het medicijn ursodeoxycholzuur speelt een belangrijke rol bij de behandeling van Primaire Biliaire Cholangitis. Het geeft een gedeeltelijke verbetering van de leverfuncties, het kan klachten verminderen en het lijkt het ziekteproces te vertragen. Bij hevige jeuk kunnen medicijnen voorgeschreven worden die de klachten kunnen verminderen.


Referenties

Ned Tijdschr Geneeskd. 2009;153:A483

 

 

Aandoening

Onderwerp

Meer uitleg nodig?

Heeft u niet gevonden wat u zoekt? Neem dan contact met ons op.

Stel een vraag

Is deze bron betrouwbaar?

Lees meer over hoe deze website tot stand is gekomen.

Lees verder